Le bloc en 11β hydroxylase représente une cause rare hyperplasies congénitales des surrénales (HCS), elle est de l’ordre de 5 à 8 %. Nous rapportons le cas d’une fille qui à l’âge de 17 mois et devant une ambigüité sexuelle le diagnostic d’HCS par un bloc en 21 β hydroxylase a été porté, mais récusé à l’âge de 5ans devant l’apparition de l’HTA. Le bloc en 11 β hydroxylase a été confirmé par le bilan hormonal et la biologie moléculaire. À l’âge de 16ans, elle nous a été adréssée pour des signes d’hyperandrogénie sévère malgré le traitement freinateur. La testostéronémie était à 10,7nmol/l évoquant une origine ovarienne. L’exploration morphologique a montré une masse tissulaire latéro-utérine droite de 4×2cm en rapport avec l’ovaire. La patiente a eu une annexectomie droite et l’examen anatomopathologique a conclu à une tumeur à cellule de leydig. Deux mois après la testostérone était à 3,4nmol/l ; mais l’aménorrhée primaire a persisté avec une augmentation de la testostérone à 6,36nmol/l. Un scanner thoraco-abdominal a montré une hyperplasie modérée des surrénales à prédominance gauche, mais pas de masse suspecte. L’origine surrénalienne de l’hyperandrogénie a été retenue et la malade a eu une surrénalectomie gauche. L’aspect histologique cadrait avec une hyperplasie nodulaire diffuse de la surrénale gauche. Le contrôle postopératoire de la testostérone était à 1,16ng/ml et la malade a eu ces règles. Après revue de la littérature nous discuterons les particularités de ces associations.